مركز الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي
الرعاية الشاملة لمرض الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي — من الطفولة حتى البلوغ.
نقل دم، إزالة الحديد، زراعة نخاع العظم العلاجية، وعلاج جيني متطور — جميعها يقدمها فريق منسق واحد.
يقدم مركز الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي في مدينة برجيل الطبية رعاية شاملة، بدءًا من الكشف المبكر وصولًا إلى إدارة الحالات المتقدمة. تشمل الخدمات فحص حديثي الولادة، بروتوكولات نقل الدم، الوقاية من السكتة بفحص دوبلر عبر الجمجمة (TCD)، العلاجات المعدلة للمرض (هيدروكسي يوريا، فوكسيلوتر، كريزانليزوماب، لوسباتيرسبت)، وزراعة نخاع العظم الخيفية العلاجية. كما يوفر فريقنا زراعة نصف متطابقة وزراعة دم الحبل السري، والعلاجات الجينية بالإضافة إلى علاجات تعديل الجينات.
1,250
مريض ثلاسيميا وفقر دم منجلي تحت المتابعة النشطة (2024)8,900+
عملية نقل كريات دم حمراء و12,400 جلسة فصل دموي سنويًا150+
عملية زراعة نخاع عظم علاجية بنسبة بقاء خالية من الأحداث 92%أول
موقع في الشرق الأوسط لتجارب تعديل الجينات CRISPR-Cas9 لعلاج بيتا-ثلاسيمياالحالات الشائعة والخدمات الرئيسية.
- زيارات مشتركة للأطفال والبالغين بين سن 14–18
- تعليم الإدارة الذاتية والاستقلالية
- استشارات مهنية وحياتية
- نقل دم منتظم باستخدام كريات دم مفلترة ومنزوعة الكريات البيضاء مسبقًا
- علاج إزالة الحديد موجَّه بتركيز الحديد في الكبد (LIC)
- متابعة الغدد الصماء والقلب
- عيادات النمو والخصوبة للرعاية طويلة الأمد
- علاج إضافة جين بيتا-غلوبين باستخدام ناقل فيروسي (Lentiviral)
- تعديل الجينات بتقنية CRISPR-Cas9 يستهدف BCL11A
- متابعة طويلة الأمد للمشاركين في التجارب السريرية
- تحسين جرعة الهيدروكسي يوريا
- نقل دم بسيط شهري أو فصل دموي تبادلي
- مسار لإدارة الألم الحاد ووحدة أزمات الانسداد الوعائي (VOC)
- الوقاية من السكتة بفحص دوبلر عبر الجمجمة (TCD)
- خطط فردية لإدارة الألم المزمن والحاد
- العلاج السلوكي المعرفي (CBT)
- ترشيد استخدام الأفيونات والحد من المخاطر
- الدعم في المدارس وأماكن العمل
- زراعة نخاع متبرع مطابق شقيق، أو متبرع غير قريب، أو نصف متطابق (BMT)
- سيكلوفوسفاميد بعد الزرع للوقاية من داء الطعم ضد المضيف (GVHD)
الإجراءات والعلاجات.
قل دم متوافق في النمط، منزوع الكريات البيضاء، كل 3–4 أسابيع (هدف Hb 9–10.5 جم/ديسيلتر)
فصل دموي تبادلي آلي للوقاية من السكتة في فقر الدم المنجلي والحمل
علاج إزالة الحديد: ديفيراسيروكس، ديفيريبيرون، مضخة ديسفيريكسامين
فحص بالرنين المغناطيسي T2 للقلب وLIC سنويًا
زراعة نخاع عظم خيفية بنظم علاجية مدمرة أو منخفضة الشدة
كريزانليزوماب وفوكسيلوتر لتقليل أزمات الانسداد الوعائي وتحسين Hb في فقر الدم المنجلي
لوسباتيرسبت لبيتا-ثلاسيميا غير المعتمدة على نقل الدم
تصعيد جرعة الهيدروكسي يوريا حسب AUC مع متابعة شهرية للتحاليل
تعديل الجينات بتقنية CRISPR-Cas9 يستهدف المحفز BCL11A في كريات الدم الحمراء (المرحلة الثالثة)
علاج جيني ناقل فيروسي Lentiviral (Bluebird HGB-212) – تجربة جارية
التطعيمات: PCV13/23، MenACWY، Hib، HBV، الإنفلونزا
حفظ الخصوبة — تجميد النطف أو البويضات قبل زراعة النخاع
لوحة غدد صماء: الغدة الدرقية، اختبار تحمل الجلوكوز، فيتامين D، النضج الجنسي
تخطيط صدى القلب وفحص ضغط الشريان الرئوي سنويًا
فحص دوبلر عبر الجمجمة (TCD) سنويًا للأعمار 2–16
مسار الرعاية والتنسيق.
تقييم شامل وتحاليل أساسية
CBC، فصل الهيموغلوبين، الفيريتين، الرنين المغناطيسي، فحص TCD
خطة إدارة شخصية
جدول نقل دم وإزالة حديد مخصص، بدء هيدروكسي يوريا أو لوسباتيرسبت
مراجعة متعددة التخصصات
أمراض الدم، القلب، الغدد الصماء، النفسية كل 6 أشهر
تقييم العلاج الشفائي
فحص HLA، البحث عن متبرع، تقييم للتجارب الجينية
الانتقال إلى خدمات البالغين
عيادة مشتركة وأدوات للإدارة الذاتية
متابعة مدى الحياة وصحة شاملة
تقييمات سنوية وتدخل سريع للمضاعفات
التقنيات والمرافق.
وحدة يومية مخصصة للتسريب وعلاج الألم
إدارة سريعة لأزمات VOC بمسكنات موجهة بالأهداف
مختبر فصل الدم والخلايا
تبادل دم آلي وجمع الخلايا الجذعية
رنين مغناطيسي 3T وتحليل FerriScan LIC
قياس غير جراحي لمستويات الحديد
غرفة نظافة علاج جيني وفق GMP
نقل جيني بالفيروسات وتحرير جيني بتقنية CRISPR
تطبيق رقمي للالتزام
تذكيرات دوائية، يوميات VOC، وبوابة استشارات عن بُعد
مركز تثقيف العائلة والمرضى
مجموعات دعم، استشارات، وورش عمل
